颌下腺丛状神经纤维瘤1由此可知

患儿男性，8岁。因从右喙下阴囊5年，并日益增大1个月初入院。患儿5年年前因感冒间歇性发现从右喙下肿大，于当地诊所外科治疗（具体口服不祥），未不知任何好转后去苏州市诊所住院治疗。B超检测示从右喙下腺区滞后质低回声包块，顾虑为喙下腺肿大。继续开刀外科治疗无好转。转至江苏省诊所行喙下肿物穿刺，针吸肝分子生物学检测不知免疫球受体。有约1个月初阴囊缓慢增大，来我院住院治疗。 检体：双侧喙面有部圆锥无病坏，从右侧喙下区可触及一不等约5 cm×3 cm阴囊，活动度不大，界限清楚，无粘连，无轻微触压痛，口内抬升可不知从右喙下腺穿孔有清秀液体流出，无出血。正因如此麻下行肩外进路咽旁肿物摘除术，治疗沿面有大脑下喙缘支底部腺表面有切割较浅筋膜浅层，不知肿物长方形多腹腔突起，灰白色，质硬，结扎并割断面有动静脉至腺的分支，完整摘除肿物及腺。 临床检测巨检：小点腹腔突起阴囊1个，不等5 cm×5 cm×4 cm；切面有灰白、灰红色，质韧。镜检：由丛突起形态都由，腹腔都为（图1），腹腔内肝细胞长方形梭形，疏松顺序排列，肝细胞内长方形尖细淡褐色（图2）；间质有胶原拉伸炎症和表皮都为基质，国际上浸润并破坏周边的喙下腺其组织，丛突起形态里未不知确切的大脑轴索。免疫组化：肝细胞S-100（图3）和vimentin（+），NSE、actin、CK和EMA（－）。临床病人：（从右喙下腺）丛突起视大脑病坏。图1由都为的丛突起形态都由，间质有表皮坏性，病坏其组织内可不知残留的喙下腺腺和穿孔；图2肝细胞长方形梭形，顺序排列失调，部份长方形淡褐色平行顺序排列；图3丛突起形态里的肝细胞S-100受体（+）EnVision法律条文 坚称病史病人出生时后背基本上数十处表皮果汁深褐色，比较大，大者直径约1.5 cm，小者0.5 cm，与其父亲不同。病人术后一般情形尚好，随访10个月初，无复发。 讨论 视大脑病坏病（neurofibromatosis，NF）是一种常不知的大脑表皮综合征，以表皮具酸奶果汁深褐色及多发性视大脑病坏为其特征。NF分为NFIDF（周边DF）和NFⅡDF（实质上DF）。NFIDF是一种常生殖细胞显性遗传性疾病，发病率约1/3000，遗传设在17q11.2生殖细胞，病人始祖里约50%发病。丛突起视大脑病坏（plexiform neurofibroma，PNF）是NFIDF的主要表现之一，PNF的肝细胞炎症，沿着大脑束及其分支通达的里心线落叶，从而呈现出典DF的丛突起形态而得名。 PNF多发生在NF1DF的病人里，以头腰部多不知，其次躯干和四肢。落叶在肢体的长大可致情形下的大脑坏并成病坏怪突起的都为子。临床上可不知增粗的大脑弯曲或梭形如“虫袋”，表皮再加受累覆盖范围国际上而致表面有长方形硬拉伸病坏突起，并有粉色小深褐色点。发生于腮腺和喙下腺互为较少不知，目年前国内历史文献里大部份有4亦然腮腺视大脑病坏的个案刊文，尚未不知喙下腺PNF的刊文。国外喙下腺PNF有6亦然刊文，病人年龄3～27岁，男性4亦然，并成年人2亦然。萎，再加喙下或面有颊部无痛性咳嗽数月初或数年住院治疗，一般喙下腺穿孔新陈代谢情形下，没有面有大脑痉挛等呕吐。病人除此以外行治疗动手术外科治疗，术后2亦然复发。并不一定病人为从右侧喙下腺，喙下腺穿孔新陈代谢情形下，亦无面有大脑痉挛呕吐，但有轻微的表皮果汁深褐色和家族史，基本可以肺癌为NFIDF。遗憾的是病人愿意进行时NFIDF遗传突坏情形检测。 NFIDF的病人主要靠临床表现和临床学检测。依照1987年美国国立卫生研究院（NIH）的病人标准化和WHO（2003）NFIDF病人标准化，无须依赖于此表最少2条标准化：①≥6个酸奶果汁深褐色，且青春期年前最大直径约＞0.5 cm，青春期后＞1.5 cm；②≥2个任何类DF的视大脑病坏或1个丛突起视大脑病坏；③阴部雀深褐色；④视大脑胶质病坏；⑤≥2个Lisch腹腔；⑥特征性骨头损害，如翼突起头发育不良、长骨头大脑皮质坏薄或真肌腱；⑦一级配偶患NFIDF。酸奶果汁深褐色是NFIDF早期出现的表现，而视大脑胶质病坏、Lisch腹腔和特征性骨头损害发生率低且较难发现。PNF的临床特征是由Schwann肝细胞、并成拉伸肝细胞、外周大脑肝细胞都由，以Schwann肝细胞炎症集里于，呈现出典DF的丛突起形态，电镜下可不知上述肝细胞的超微形态。PNF的肝细胞免疫组化S-100受体和vimentin无症状，NSE单数。 有历史文献引述，NSE无症状大部份表达在PNF的大脑轴索里。PNF具丛突起形态和间质表皮，病人时应与下列互为识别。 ①丛突起大脑刚毛病坏：较少不知，多发于躯干、头、肩和上肢，设在真皮内或皮下，呈现出比较大的多腹腔或丛突起形态，以AntoniA区集里于，病坏肝细胞梭形长方形短束突起或交错束突起顺序排列，并可不知Verocay小体。而PNF表现为丛突起或多腹腔的扭曲大脑束，病坏肝细胞顺序排列失调长方形淡褐色，常无内皮肝细胞，亦无Verocay小体。 ②大脑刚毛表皮病坏：多不知于头腰部、腰部，其组织发生轻微表皮坏，间质上有大量表皮都为物质，很像表皮病坏，拉伸结缔其组织呈现出轮廓清楚的白花突起形态，且与大脑互为连。免疫组化S-100受体部份无症状，NSE、NF单数。 ③创伤性大脑病坏：属于病坏都为病坏，常与外科截肢割断大脑有关，主要为周边大脑混合性炎症，呈现出大脑都为形态，镜下可不知到轴索、Schwan肝细胞及大脑束衣各种含有，都有胶原拉伸炎症呈现出瘢痕其组织。 ④丛突起拉伸其组织肝细胞病坏：好发于儿童和青少年，上肢多不知，临床表现为根较浅蒂固性、无痛性表皮腹腔，一般来说1～3 cm不等，镜下由拉伸母肝细胞、单核或破骨头都为多核其组织肝细胞都为肝细胞都由的丛突起形态，无PNF的淡褐色顺序排列，免疫组化CD68无症状，而S-100、NSE和NF除此以外单数。PNF的外科治疗措施主要是治疗动手术，化疗和放果不肯定。强调早期治疗动手术效果好，如落叶过大，碍于功能及面有容的原因，限制了治疗覆盖范围，导致动手术不彻底，术后复发率高。有历史文献引述，不完正因如此的治疗动手术会增加PNF进展的确实。差不多5%的PNF有恶坏倾向，术后定期随访十分必要。历史文献刊文的6亦然经治疗动手术后2亦然复发，并不一定已随访10个月初，无复发。 零碎中有：昌忠信,彭再正因如此.喙下腺丛突起视大脑病坏1亦然[J].病人临床学杂志,2019,26(03):182+189+194.