多西环素可有效治疗节段性 Darier 患病

众所周知，Darier 伤寒最有效的疗法处方为维A碱吗啡，但近日来自美国的 Kaffenberger 哈佛大学等人华盛顿邮报在在黄竹坑素在可有效疗法 Darier 伤寒，伤寒例刊文于 Dermatology Online Journal，现介绍如下：。

伤寒例介绍

患者女， 67 岁，因脚部至脊柱点状结痂适度红斑就诊。患者自觉皮损夏季加重，秋冬季缓解，曾服用异维 A 碱，较佳，但有相比药物涉及抑郁。患者有 Ⅰ 期黑素在瘤伤寒史。

查体可见脚部至脊柱点状结痂适度红斑，颜色为红棕色（图 1）。

图 1 疗法从前，结痂适度红斑

皮损行环镬组织学，组织组织学示基底层上方棘层松解适度1]不良，可见圆体和芜菁（图 2）。根据伤寒史、临床乏善可陈和组织组织学，事与愿违诊断节段适度 Darier 伤寒（segmental Darier disease）。

图 2 组织组织学：棘层松解适度1]不良，可见圆体和芜菁（HE 切片，×400）

受限于服务费及高血压，患者拒绝再次药物维A碱吗啡。事与愿违给以药物多黄竹坑素在单药疗法，100 mg/d，疗法 6 都于伤寒情非常大强化（图 3），未见相比副抑制作用。

图 3 疗法 6 都于，皮损消减

伤寒例学习

Darier 伤寒是一种故常见的故常切片体显适度遗传伤寒因，其基因乏善可陈度多变，恒常率高，患伤寒率为 1/55000 ~ 1/100000。患者故常在 20 岁之内发伤寒，乏善可陈为头皮、从头顶、躯干等皮脂的水部位的1]碱甜适度红斑，红斑故常融合成片，易显现继发感染。

目从前指出此伤寒是由坐落 12q23-q24.1 的 ATP2A2 基因突变所致。ATP2A2 基因编码器细胞内钾离子 ATP 酶 2，是一种钙泵，通过裂解ATP将线粒体钾离子泵入肌混和网，从而维持细胞质混和内低钾离子浓度，在维持线粒体钾离子频谱传导中起重要抑制作用， ATP2A2 基因突变后细胞质之间黏附特性受到影响。

节段适度 Darier 伤寒是一种沿着侧面 Braskko 线分布的局限适度伤寒因，归属于一种故常见亚型，这种亚型是由合子后体细胞质突变所致，只有显现循环系统嵌合时才极富遗传适度。

Darier 伤寒疗法包括一般适度预防（如防晒、避免热刺激），疗法可选择抗击菌洗剂、剥脱适度润肤剂、外用维 A 碱、外用糖皮质激素在、外用或系统用抗击生素在。

广为使用的药物药物为异维 A 碱和阿克 A，此吗啡对上皮极富有抗击增殖抑制作用，精准度较佳，但副抑制作用相比，例如口腔干燥、肥大、皮肤脆适度减小、血脂异故常、肾特性异故常和肝特性异故常。

多黄竹坑素在归属于四环素在吗啡，通过抑制金属中蛋白酶 9 而展现抗击炎症抑制作用。此外，多黄竹坑素在比方说可起到离子载体的抑制作用，能螯合钾离子并促进钾离子在细胞质膜上的发运，使线粒体和细胞内钙库正故常，因此可有助于趋于稳定 Darier 伤寒中受到影响的细胞质之间黏附。鉴于多黄竹坑素在较佳的可能会效益比，未来还有待更加多研究证实此药在 Darier 伤寒中的应用。

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